Auguste D : Le cas numéro 1 de la maladie d’Alzheimer
Tout commence en 1907 avec la publication du compte rendu de la 37eme conférence des psychiatres allemands tenue un an plutôt à Tubingen. A cette occasion, ALOIS ALZHEIMER décrivit pour la première fois un type de démence qui devait porter son nom sous le titre<<A propos d’une curieuse maladie du cortex cérébral>>.Ses observations débutent à l’asile d’aliénés et d’épileptiques de Francfort-sur-le-main où Auguste D est admise le 25 novembre 1901, 51 ans, femme d’un employé des chemins de fer allemands qui souffrait de comportements imprévisibles, d’une perte du sens de l’orientation accompagné de paranoïa, d’hallucinations auditives et d’un délabrement psychosocial avancé. Il est intrigué, cette jeune femme est relativement jeune et ses troubles mentaux sont apparus subitement et se sont très rapidement aggravés. Alzheimer décide de l examiner, le médecin rapporte les premières questions posées à la malade :<<Elle s’assoit sur son lit, l’air hébété. Quel est votre nom ? Auguste. Quel est le nom de votre mari ? Auguste, je crois. La patiente mourut le 8 avril 1906 et c’est à Munich, où il avait déménagé, que le docteur Alzheimer demanda qu’on lui envoie le cerveau d’Auguste D. L’examen histopathologique révéla que de nombreuses cellules cérébrales étaient remplies de brins filamenteux entourés de dépôts denses fibrillaires constituant les plaques séniles témoins de la dégénérescence neurofibrillaire. Depuis cette description et malgré les progrès réalisés au cours des dernières années, la pathologie de cette démence demeure encore mystérieuse.
Aujourd’hui ce sont encore ces mêmes étrangetés qui <<signent >> sans ambiguïté, la maladie d’Alzheimer.Les lésions observés pour la première fois en 1906 sont désormais mieux connues : on sait que les plaques séniles sont formées par une accumulation pathologique d’ une protéine dite bêta-amyloïde. Cette protéine naturellement présente dans différentes types de cellules,et notamment les neurones est normalement dégradée au fil du temps par des enzymes spécifiques, jusqu’à être éliminée. Mais dans la maladie d Alzheimer des <<morceaux>> de cette protéine-on parle de peptides-,au lieu d’être éliminés,s’agrégent, forment des plaques et se fixent sur un récepteur particulier bloquant la transmission des signaux impliqués dans l’ apprentissage et la mémoire.
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